Гранулематоз з поліангіїтом (GPA): Що потрібно знати

Гранулематоз з поліангіїтом (ГПД), раніше відомий як гранулематоз Вегенера, є рідкісним та небезпечним для життя розладом, що обмежує приплив крові до кількох органів, включаючи легені, нирки та верхні дихальні шляхи.

Це тип васкуліту, запалення та пошкодження судин.

ГПД вимагає тривалої імуносупресії. Деякі пацієнти помирають через токсичність лікування.

ГПД зачіпає лише 3 з кожних 100 000 людей у ​​Сполучених Штатах.

Він може розвинутися в будь-якому віці, але симптоми зазвичай з’являються, коли пацієнтам сорок чи п’ятдесят. Це впливає на чоловіків і жінок однаково, і білі люди, схоже, більш сприйнятливі, ніж інші етнічні групи.

Поруч із запаленням кровоносних судин, GPA виробляє гранульоми навколо кровоносних судин. Гранульома, або грануляція, є різновидом локалізованого вузликового запалення, виявленого в тканинах, різновидом запальної тканини.

Причина невідома, але ГПД не є типом раку чи інфекції.

При ранньому лікуванні та діагностиці симптоми ГПД можуть перейти до ремісії. Без лікування це може призвести до ниркової недостатності та смерті.

Що це?

ГПД включає запалення судин.

ГПД є частиною більшої групи васкулітичних синдромів.

Всі вони мають аутоімунну атаку ненормального типу циркулюючих антитіл, званих антинейтрофільними цитоплазматичними антитілами (ANCA).

Ці антитіла атакують малі та середні судини.

Окрім ГПД, іншими прикладами васкулітних синдромів є:

• Синдром Чурга-Стросса
• мікроскопічний поліангіїт

Згідно з описом, опублікованим Консенсусною конференцією в Чапел-Гілл 2012 року (CHCC2012), GPA є:

«Некротизуюче гранулематозне запалення, яке зазвичай охоплює верхні та нижні дихальні шляхи, та некротизуючий васкуліт, що вражає переважно малі та середні судини (наприклад, капіляри, венули, артеріоли, артерії та вени). Некротизуючий гломерулонефрит є поширеним явищем ».

CHCC2012 також погодився перейменувати гранулематоз Вегенера як гранулематоз з поліангіїтом (GPA).

Симптоми

Ознаки та симптоми ГПД можуть розвиватися або поступово, або раптово.

Першим симптомом у більшості пацієнтів є риніт, нежить і закладеність носа, схожий на важкий випадок застуди.

Інші ознаки та симптоми можуть включати:

• стійкий нежить
• кашель, який може включати кров
• вушні інфекції
• болі в суглобах
• втрата апетиту
• нездужання або загальне почуття нездужання
• носова кровотеча
• задишка
• синусит
• виразки на шкірі
• набряк суглобів
• біль в очах
• відчуття печіння в очах
• почервоніння очей
• проблеми із зором
• лихоманка
• слабкість, часто через анемію
• ненавмисне схуднення
• кров у сечі

Це може призвести до швидко прогресуючого гломерулонефриту, синдрому нирок, який, якщо його не лікувати, швидко переростає у гостру ниркову або ниркову недостатність. Близько 75 відсотків людей із таким захворюванням розвивають захворювання нирок.

Причини

Експерти не знають, що викликає середній бал.

Здається, він розвивається, коли початкова подія, що викликає запалення, провокує ненормальну реакцію імунної системи. Це призводить до запалення і звуження судин і гранульом, або запальних тканинних мас.

Коли виникає рецидив, це іноді відбувається через інфекцію.

Іншими чинниками, що сприяють, можуть бути токсини навколишнього середовища, генетична схильність або їх поєднання.

Це пов’язано з парвовірусом та тривалою присутністю Золотистий стафілокок (S. aureus) в носовому ході.

Діагностика

Аналіз крові може виявити антитіла до ANCA, часто у людей із ГПД.

Діагностика може бути утруднена, оскільки на ранніх стадіях у пацієнта можуть відсутні симптоми, або симптоми можуть бути неспецифічними. Для досягнення діагнозу на первинній медичній допомозі може знадобитися від 2 до 20 місяців.

Лікар може запідозрити ГПД, якщо пацієнт протягом тривалого періоду мав відповідні незрозумілі симптоми.

Лікар запитає про ознаки та симптоми, проведе фізичний огляд та вивчить історію хвороби пацієнта.

Аналізи крові можуть виявити ANCA - антитіла, які є у понад 90 відсотків пацієнтів з активним ГПД.

ANCA лише не можуть підтвердити діагноз, але вони можуть свідчити про те, що стан може бути наявним.

Аналіз крові також може виміряти швидкість осідання еритроцитів (sed). Це швидкість, з якою еритроцити падають на дно пробірки. Зазвичай це займає близько години.

Тест швидкості осідання може допомогти визначити, чи є запалення в організмі, і якщо так, то наскільки воно серйозне. Коли є запалення, еритроцити швидше падають на дно.

Аналіз крові може також перевірити на анемію, поширену проблему у пацієнтів з цим захворюванням. Це також може показати, чи правильно працюють нирки.

Інші діагностичні тести можуть включати наступне:

• аналіз сечі, щоб визначити, чи уражені нирки
• рентген грудної клітки, щоб допомогти визначити, чи проблема пов’язана із ГПД або якимись іншими захворюваннями легенів
• біопсія

Біопсія - єдиний надійний спосіб виявлення ГПД. Він передбачає взяття невеликого шматочка тканини з ураженого органу для дослідження під мікроскопом. Зразки тканини можуть бути взяті з дихальних шляхів, носових ходів або легенів, і результати можуть виключити або підтвердити наявність гранульом та васкуліту.

Зразки також можуть бути взяті зі шкіри або нирок, якщо у пацієнта спостерігається ниркова або ниркова недостатність або шкірний васкуліт.

Лікування

Лікування ГПД зазвичай поділяється на два етапи:

• Індукція ремісії захворювання, що передбачає позбавлення від усіх ознак та симптомів.
• Підтримка ремісії захворювання для запобігання рецидиву.

Рання діагностика та лікування покращують шанси пацієнта на стадію ремісії протягом місяців. Деяким пацієнтам може знадобитися більше часу.

Важливо спостерігати за особою після того, як ознаки та симптоми зникнуть, на етапі ремісії, оскільки хвороба може повторитися.

Для початкових ознак та симптомів можуть бути призначені кортикостероїди, такі як преднізон. У декількох випадках це єдиний необхідний препарат.

Інші імунодепресивні препарати, такі як циклофосфамід (Цитоксан), азатіоприн (Імуран) або Метотрексат (Ревматрекс) також призначаються в більшості випадків. Мета - зупинити імунну систему організму від надмірної реакції.

До того, як лікування стероїдами та циклофосфамідом стало доступним, 82 відсотки пацієнтів із ГПД померли протягом першого року, а середня виживаність становила 5 місяців. Прогрес, досягнутий за останні 50 років, означає, що 90 відсотків пацієнтів виживуть, а деякі можуть очікувати ще 20 років без ремісії.

Може застосовуватися ритуксимаб або ритуксан. Цей препарат, який спочатку був розроблений для лікування неходжкинської лімфоми, різновиду раку. Пізніше він був схвалений для лікування ревматоїдного артриту (РА). Ритуксимаб зменшує кількість В-клітин в організмі. В-клітини беруть участь у запаленні. Якщо стандартне лікування неефективне, деякі лікарі можуть призначити Ритуксимаб.

Багато препаратів, що застосовуються для лікування цього стану, послаблюють імунну систему пацієнта, тому важливо стежити за пацієнтом. Нижча імунна система менш здатна боротися з інфекцією.

Наступні ліки можуть допомогти підтримати імунну систему під час лікування:

• Триметоприм-сульфаметоксазол, такий як Bactrim, Septra, може забезпечити захист від легеневих інфекцій.
• Бісфосфонати, такі як Фосамакс, допомагають запобігти остеопорозу або втраті кісткової маси, що може виникнути при застосуванні кортикостероїдів.
• Фолієва кислота може запобігти виразкам та іншим проблемам, які можуть виникнути при низькому рівні фолієвої кислоти, наприклад, в результаті використання метотрексату в лікуванні.

Деяким пацієнтам може знадобитися хірургічне втручання. Якщо виникає ниркова недостатність, лікар може рекомендувати трансплантацію нирки.

Ускладнення

Зазвичай ускладнення виникають через відсутність лікування.

Вони можуть включати будь-що з наступного:

• глухота через запалення гранульованої тканини в середньому вусі
• шкірні рубці, якщо на шкірі розвиваються виразки
• інфаркт, якщо уражені артерії серця
• пошкодження нирок, оскільки невиліковані випадки ГПД часто призводять до проблем з нирками

Може розвинутися гломерулонефрит, при якому нирки не можуть належним чином фільтрувати відходи та надлишки рідини з організму. Це може призвести до накопичення відходів у крові.

Коли середній бал є летальним, це, як правило, пов’язано з нирковою недостатністю.