Які приклади розладів імунодефіциту?
Порушення імунодефіциту заважають функціонуванню імунної системи. Як результат, організм менш здатний боротися з атаками, такими як бактерії, віруси та грибки.
Людина з цим типом розладу частіше стикається з частими інфекціями, що вражають шлунково-кишковий тракт, пазухи, вуха та легені, а також інші більш серйозні та потенційно небезпечні для життя хвороби.
Існує значна різниця між розладами імунодефіциту. Первинні порушення імунодефіциту є генетичними та передаються через покоління. Дослідники виявили понад 300 цих генетичних розладів.
Люди набувають вторинних розладів імунодефіциту в результаті хвороби, інфекції, неправильного харчування або таких методів лікування, як хіміотерапія або хірургічне втручання.
На що впливають порушення імунодефіциту?
Порушення імунодефіциту впливають на імунну систему.
Імунна система бореться з інфекцією двома способами: Т-клітини працюють над безпосереднім знищенням збудника інфекції, тоді як В-клітини виробляють антитіла для його знищення.
У кожному методі беруть участь різні клітини, які всі утворені в кістковому мозку людини. В-клітини дозрівають у кістковому мозку, а Т-клітини дозрівають у тимусі - залозі, яка сидить за грудною кісткою.
Потім зрілі клітини переміщуються до селезінки та лімфатичних вузлів, де чекають сигналу для боротьби з інфекцією.
Ці клітини також переміщуються в місця, де вони можуть виявляти та боротися з інфекційними агентами, потрапляючи в організм. Ці сфери включають:
- очі
- ніс
- рот
- кишечник
На інших ділянках є спеціальна тканина, яка містить ці клітини, включаючи:
- додаток
- мигдалини
- Плями Пейєра, які є частинами тонкої кишки
Усі порушення імунодефіциту виникають внаслідок проблеми з одним або кількома компонентами імунної системи.
Хоча колись вчені вважали ці розлади досить рідкісними, кращі засоби діагностики та розуміння припускають, що вони можуть бути більш поширеними. Фонд імунної недостатності повідомляє, що у 1 із 1200–2000 людей може бути первинний розлад імунодефіциту.
Загальний змінний імунодефіцит - це розлад імунодефіциту, який зустрічається найчастіше, і приблизно у 1 з 25 000 людей він страждає.
Види розладів імунодефіциту
Два основних типи розладів імунодефіциту: первинний та вторинний.
У межах цих категорій існують відмінності. Серед первинних розладів імунодефіциту виділяють:
- дефіцит антитіл, що включає низький рівень одного типу антитіл
- комбіновані імунодефіцити, що включають низький рівень більш ніж одного типу антитіл
- поєднані імунодефіцити із синдромами, такими як екзема
- важкі комбіновані імунодефіцити, що стосуються як вродженого, так і адаптивного порушення імунітету
- фагоцитарні дефекти, що впливають на здатність певних білих кров’яних тілець поглинати та знищувати інфекційний агент
- дефіцит комплементу, що включає низький рівень білків у системі комплементу, що відіграє важливу роль у боротьбі з інфекціями
- клітинний імунний дефіцит або вроджені порушення імунітету, які перешкоджають здатності людини безпосередньо боротися з інфекціями без антитіл
- імунна дисрегуляція - термін генетичних порушень, які впливають на всю імунну систему, що спричиняє збої в роботі декількох систем
Вторинні імунодефіцитні розлади мають схожі основні симптоми з первинними розладами. Шляхи прогресу цих умов залежать від обставин, що призвели до їх розвитку.
Наприклад, людина, яка має імунодефіцит, оскільки вона отримувала хіміотерапію, матиме різні симптоми і потребуватиме іншого лікування від людини з імунодефіцитом, що є наслідком ВІЛ.
Фактори ризику
Первинні розлади імунодефіциту мають прямі зв’язки з генетикою, тому одним із найважливіших факторів ризику є наявність у сім’ї такого захворювання.
Фонд імунної недостатності повідомляє, що діагностика захворювання імунодефіциту зазвичай займає 9–15 років.
Відставання між початковими симптомами та ефективним лікуванням призводить до постійного пошкодження у 37 відсотків людей з таким типом захворювання.
Більш швидке діагностування та лікування можуть зменшити цей показник, тому експерти закликають людей з частими, серйозними, тривалими або незвичними інфекціями звернутися до лікаря.
Оскільки вторинні імунодефіцитні розлади мають широкий спектр причин, вони також мають широкий спектр факторів ризику, включаючи:
- IV вживання наркотиків
- небезпечні сексуальні практики
- обмежений доступ до харчування
- поганий загальний фізичний стан
- кількість використовуваних ліків
Вік також є фактором ризику, оскільки у недоношених дітей та старших дорослих людей частіше спостерігається вторинна імунна недостатність.
Важливо зазначити, що порушення імунодефіциту також можуть бути факторами ризику для інших проблем здоров’я. Наприклад, у людини з цим типом розладу може бути більше шансів захворіти на аутоімунне захворювання або певні види раку.
Ознаки
Оскільки серед розладів імунодефіциту існує така різноманітність, їх симптоми також можуть суттєво відрізнятися.
Однак найосновнішим симптомом первинного або вторинного розладу імунодефіциту є схильність до повторних інфекцій, які є серйозними, важко піддаються лікуванню і не проходять належним чином.
Нижче наведено інші загальні проблеми, які можуть свідчити про порушення імунодефіциту:
- втрата ваги
- повільний ріст, у дітей
- набряклі залози
- анемія
- низький рівень тромбоцитів
- набряклі суглоби
- часті абсцеси
- кон’юнктивіт
- шкірні висипання
- харчова алергія
- проблеми з яснами
Симптоми розладу імунодефіциту мають прямий зв'язок із ураженими частинами імунної системи.
Наприклад, коли цей тип розладів вражає В-клітини, які утворюють антитіла, частою проблемою може бути повторювана бактеріальна інфекція. Але коли розлад погіршує частини імунної системи, що включають як В, так і Т-клітини, різноманітні організми, включаючи гриби, бактерії та віруси, можуть легко спричинити зараження.
Специфічні порушення імунодефіциту мають певні асоціації. Наприклад:
- Дефіцит антитіл пов’язаний з частими інфекціями, особливо бактеріями.
- Фагоцитарні дефекти можуть призвести до повільного загоєння ран та скупчення імунних клітин, званих гранульомами.
- Деякі форми дефіциту комплементу можуть призвести до зараження печінки, тоді як особи з іншими формами можуть бути схильні до аутоімунних захворювань.
- Імунна дисрегуляція може збільшити ризик розвитку аутоімунного захворювання.
Причини
Первинні порушення імунодефіциту є наслідком генетичних мутацій.
У деяких випадках вченим не вдалося визначити шлях, яким рухаються ці мутації. Як приклад, це справедливо для загальної змінної імунної недостатності.
Вторинні розлади імунодефіциту розвиваються у відповідь на досвід, такий як інфекції або лікування.
Деякі причини включають:
- інфекції, такі як ВІЛ, вірус Епштейна-Барра або цитомегаловірус
- хірургічне втручання, що включає видалення селезінки, трансплантацію стовбурових клітин або анестезію, наприклад
- неправильне харчування, можливо через дефіцит цинку або інших вітамінів або мінералів
- важкі опіки
- хіміотерапія
- стероїди
- лікування імунодепресантами
- протиепілептичні препарати
- недоїдання
- рак
- діабет
Профілактика та винос
Для людей з первинними порушеннями імунодефіциту запобігання зараженню є дуже важливим, оскільки вони мають вищий загальний ризик. Експерти закликають цих осіб:
- Будьте пильні щодо гігієни в усіх відношеннях, особливо щодо миття рук.
- Прийміть здоровий спосіб життя, включаючи поживну дієту, достатню фізичну активність та багато відпочинку.
- Обмежте контакти з хворими людьми.
- Скористайтеся перевагами вакцин та щеплень, коли це доречно.
- Зверніться до постачальників медичних послуг для регулярних оглядів та оцінок.
- Захист психічного та духовного здоров'я.
Лікарі використовують ліки для лікування інфекцій, що виникають внаслідок зниження функції імунної системи, та для лікування основного розладу.
Наприклад, люди з низьким рівнем Т-клітин часто отримують лікування від умовно-патогенних інфекцій ще до того, як вони їх заражають, тоді як люди з низьким рівнем антитіла до імуноглобуліну G можуть отримувати щомісячні уколи, щоб підтримувати їх рівень.
Можна попередити деякі вторинні порушення імунодефіциту. Наприклад, людина може спробувати уникнути зараження ВІЛ, використовуючи презерватив і не ділившись голками.
В інших ситуаціях, наприклад, під час хіміотерапії, вжиття заходів щодо уникнення розладу імунодефіциту може становити більшу загрозу для загального стану здоров’я людини.
Трансплантація кісткового мозку може поліпшити роботу імунної системи у людей з деякими первинними порушеннями імунодефіциту, які є важкими та впливають на загальну якість життя. Дослідники також вивчають потенціал генної терапії.
