Що таке синдром Кушинга?
Синдром Кушинга - це гормональний стан. Це трапляється, коли рівень кортизолу у людини занадто високий. Це може мати серйозні та широкомасштабні наслідки для організму.
Часто це пов’язано з використанням ліків, які призводять до високого рівня кортизолу в організмі, але інші причини включають доброякісну або ракову пухлину.
Люди іноді плутають синдром Кушинга з хворобою Кушинга. Ці два стосунки пов’язані, але не однакові.
Причини
При хворобі Кушинга та синдромі Кушинга ряд факторів може призвести до високого рівня гормону кортизолу. Це, в свою чергу, призводить до ряду симптомів.
Хвороба Кушинга
Однією з причин синдрому Кушинга є хвороба Кушинга. Це рідкісний стан, який трапляється, коли аденома гіпофіза - неракова пухлина в гіпофізі - виділяє високий рівень гормону, відомого як адренокортикотропний гормон (АКТГ).
Ці високі рівні АКТГ викликають високий рівень кортизолу, що призводить до ряду симптомів.
Іноді пухлини утворюються через певні генетичні зміни або синдроми. Здебільшого незрозуміло, чому це відбувається.
Довідник з питань генетики зазначає, що він зазвичай з’являється у дорослих у віці від 20 до 50 років, але це може вплинути і на дітей.
Статистика свідчить, що в усьому світі це зачіпає приблизно від 10 до 15 людей на мільйон.
Сім із 10 хворих на хворобу Кушинга - жінки.
Синдром Кушинга
Синдром Кушинга включає хворобу Кушинга, але найчастіше це трапляється, коли вживання стероїдних препаратів впливає на рівень гормонів.
Окрім хворих на хворобу Кушинга, серед людей, яким загрожує синдром Кушинга, є такі, які:
- приймати великі дози стероїдних препаратів для іншої хвороби, наприклад, астми
- мають пухлину в наднирковій залозі
- мають ракові пухлини, що продукують АКТГ, наприклад, певний рак легенів
Всі ці фактори можуть призвести до високого рівня кортизолу в організмі.
Рідше пухлини розвиваються в інших органах, що виділяють АКТГ, що призводить до подібних симптомів.
За даними Американської асоціації неврологічних хірургів (AANS), коли синдром Кушинга трапляється з причин, які не пов'язані з наркотиками, 70 відсотків цих випадків спричинені хворобою Кушинга.
Синдром псевдо-Кушинга
Синдром псевдо-Кушинга - це коли симптоми подібні до симптомів синдрому Кушинга, але подальші тести показують, що синдрому немає. Поширені причини включають споживання занадто багато алкоголю, ожиріння, постійно високий рівень глюкози в крові, вагітність та депресія.
Як це відбувається?
Система організму, яка контролює вироблення гормонів, - це ендокринна система.
В рамках цієї системи залози працюють разом і виробляють різні типи гормонів.
Гормони, які виробляє одна залоза, можуть безпосередньо впливати на вироблення гормонів інших залоз.
До цих залоз належать наднирники, гіпофіз, щитовидна залоза, паращитовидні залози, підшлункова залоза, яєчники та яєчка.
Наднирники розташовані трохи вище нирок. Вони виробляють кортизол разом з іншими гормонами. Кортизол є основним гормоном стресу, і він є основним природним глюкокортикоїдом (ГХ) в організмі людини.
Кортизол допомагає регулювати, як організм перетворює білки, вуглеводи та жири з їжі в енергію.
Це також допомагає контролювати кров'яний тиск і рівень глюкози в крові, а також підтримувати серцево-судинну функцію. Це може пригнічувати імунну систему, і це впливає на реакцію організму на стрес.
Коли рівень кортизолу постійно високий, може виникнути синдром Кушинга.
Генетичні фактори можуть відігравати роль у деяких випадках, але синдром Кушинга та хвороба Кушинга, схоже, не спостерігаються в сім'ях.
Типи
Існує два типи синдрому Кушинга.
Екзогенний синдром Кушинга
Екзогенний синдром Кушинга полягає в тому, що причина походить від чогось, що не є функцією організму.
Це часто виникає в результаті тривалого вживання високих доз кортикостероїдних препаратів, також відомих як глюкокортикоїди. Вони схожі на кортизол.
Приклади включають:
- преднізон
- дексаметазон
- метилпреднізолон
Людям із ревматоїдним артритом, вовчаком, астмою та реципієнтам трансплантації органів можуть знадобитися високі дози цих препаратів.
Ін’єкційні кортикостероїди, які лікують біль у суглобах, біль у спині та бурсит, також можуть призвести до синдрому Кушинга.
Стероїдними препаратами, які, схоже, не збільшують ризик розвитку синдрому Кушинга, є:
- стероїдні креми, варіант лікування екземи
- інгаляційні стероїди, лікування астми
Національний інститут діабету та хвороб органів травлення та нирок (NIDDK) зазначає, що понад 10 мільйонів людей у Сполучених Штатах щороку вживають глюкокортикоїдні ліки, але залишається незрозумілим, скільки у них розвивається симптомами синдрому Кушинга.
Ендогенний синдром Кушинга
Ендогенний синдром Кушинга - це причина, коли причина походить зсередини тіла, наприклад, коли наднирники виробляють занадто багато кортизолу.
Прикладом цього є хвороба Кушинга.
Подібні симптоми можуть також виникати при пухлинах надниркових залоз або доброякісних або злоякісних пухлинах підшлункової залози, щитовидної залози, вилочкової залози або легенів.
Це теж може призвести до перевиробництва кортизолу.
Симптоми
Синдром Кушинга може вражати різні частини тіла. Симптоми можуть різнитися у різних осіб залежно від причини.
Набір ваги є ключовим симптомом. Високий рівень кортизолу призводить до перерозподілу жиру, особливо до грудей та живота, разом із округленням обличчя. По мірі накопичення жиру на задній частині шиї та плечей може розвинутися «горб буйволів».
Інші загальні ознаки та симптоми включають:
- витончення шкіри
- надмірні рожеві або фіолетові розтяжки, відомі як стрії
- легкі синці
- гіпертонія
- остеопороз
- м’язова слабкість
- переривання або зміни менструацій
Кінцівки можуть бути тонкими в порівнянні з рештою тіла, а обличчя стає одутлим, округлим і червоним.
Синдром Кушинга може впливати на шкіру наступними способами:
- Шкіра стає тонкою.
- Легко синці.
- На животі, сідницях, кінцівках і грудях можуть з’являтися червонувато-пурпурові розтяжки.
- Плями можуть розвиватися на плечах, грудях і обличчі.
- На шиї з’являється затемнена шкіра.
- Набряки або затримка води виникають у шкірі.
- Незначні травми заживають довше, такі як випаси, порізи, подряпини та укуси комах.
Жінки можуть мати надмірне волосся на обличчі та тілі, відоме як гірсутизм. Голос жінки може поглибитися, і вона може втратити волосся на голові. Менструації можуть стати нерегулярними і рідше, а можуть і повністю припинитися.
М'язи плечей, кінцівок і стегон можуть ослабнути, а високий рівень кортизолу може призвести до остеопорозу або ламкості кісток, збільшуючи ризик переломів.
Можуть відбутися зміни в психічному здоров’ї, що може призвести до:
- тривога і депресія
- дратівливість
- втрата емоційного контролю
- екстремальні зміни настрою
- напади паніки
- думки про самогубство
Сексуальні проблеми включають зниження лібідо або статевий потяг. У чоловіка може бути еректильна дисфункція, яка полягає в неможливості досягти або підтримати ерекцію.
Симптоми Кушинга можуть впливати на фертильність як у жінок, так і у чоловіків. Однак, якщо наднирники надмірно виробляють тестостерон та інші гормони, це може збільшити лібідо.
Ускладнення
Згідно з NIDDK, інші проблеми та ускладнення можуть включати:
- гіпертонія
- тромби, інсульт та інфаркт
- нездоровий рівень холестерину
- діабет 2 типу та резистентність до інсуліну
- підвищена спрага, частіше сечовипускання та рясне потовиділення
Інші ускладнення включають:
- підвищений ризик зараження крові та інших незвичних інфекцій
- остеопороз
- камені в нирках
- втрата м’язової маси та сили
- зміни психічної функції
За даними NIDDK, у дітей синдром Кушинга може призвести до ожиріння та повільних темпів зростання.
Той, хто приймає кортикостероїдні препарати при таких станах, як астма, артрит або запальна хвороба кишечника (ВЗК), і хто відчуває ознаки та симптоми синдрому Кушинга, повинен якнайшвидше повідомити свого лікаря.
Діагностика
Інші стани та захворювання можуть мати подібні симптоми, тому важливо їх усунути спочатку.
Якщо лікар вважає, що можливі гормональні проблеми, вони, ймовірно, направлять людину до ендокринолога, фахівця з гормональної системи організму.
Тести для оцінки рівня АКТГ можуть включати:
- аналіз сечі
- аналіз крові
- тест на слину
Якщо лікар підозрює синдром Кушинга, він попросить провести додаткові обстеження - наприклад, МРТ-дослідження - для дослідження причини. Ці тести можуть виявити основну пухлину, доброякісну чи злоякісну.
Іноді може знадобитися тест на відбір нижньої петрозальної пазухи (IPSS). Це спеціалізований аналіз крові, який поряд з іншими тестами може допомогти визначити джерело АКТГ в організмі.
В очікуванні результатів лікар може призначити метирапон. Це блокує вироблення кортизолу і знижує його концентрацію в крові.
Лікування
Лікування спрямоване на пошук джерела надлишку кортизолу та зниження його рівня.
Тип лікування буде залежати від кількох факторів, включаючи причину синдрому.
Якщо тести покажуть, що у людини є хвороба Кушинга, можливо, їй доведеться провести операцію з видалення пухлини гіпофіза.
Якщо у людини є симптоми Кушинга, оскільки він використовує кортикостероїди для лікування стану здоров’я, лікар може зменшити дозу препарату або замінити його некортикостероїдним препаратом.
Особи ніколи не повинні знижувати дози кортикостероїдів без медичного нагляду. Це може призвести до небезпечно низьких рівнів кортизолу та, можливо, ускладнень, що загрожують життю.
Деяким людям може знадобитися операція з видалення пухлини гіпофіза. Хірург може видалити пухлину через ніс людини. Пухлини в надниркових залозах, підшлунковій залозі або легенях можуть потребувати звичайної або лапароскопічної операції.
Після операції людині потрібно буде приймати замінники кортизолу, поки нормальне вироблення гормонів не повернеться.
Лікування пухлини може включати променеву та хіміотерапію залежно від того, злоякісна чи доброякісна пухлина.
Препарати, які в даний час мають схвалення для лікування синдрому Кушинга, включають міфепристон (Korlym) та пасіреотид (Signifor).
Лікарі можуть призначати інші ліки поза призначенням.
Це означає, що лікарський засіб не має дозволу спеціально для цього стану, але досвід лікарів показав, що ці ліки ефективні для цього стану.
Наркотики, які люди можуть зняти з маркування Кушинга, включають:
- кетоконазол (Нізорал)
- мітотан (Лізодрен)
- метирапон (метопірон)
Вони можуть різними способами контролювати надмірне вироблення кортизолу. Продовжуються дослідження інших ліків, які також можуть бути корисними.
Хірургу може знадобитися видалити надниркову залозу, якщо жодне інше лікування не допомогло.
Винос
Синдром Кушинга та хвороба Кушинга є серйозними станами. Без лікування вони можуть призвести до летального результату.
Однак, якщо людина вчасно встановила правильний діагноз, хірургічне або медичне лікування може допомогти їй повернутися до більш здорового життя.
Постійне спостереження важливо для зменшення ризику можливих ускладнень та покращення якості життя людини.
