Що таке вовчак?
Вовчак - це довгострокове аутоімунне захворювання, при якому імунна система організму стає гіперактивною і атакує нормальну, здорову тканину. Симптоми включають запалення, набряк та пошкодження суглобів, шкіри, нирок, крові, серця та легенів.
Через його складну природу люди іноді називають вовчак «хворобою 1000 облич».
У Сполучених Штатах люди повідомляють про близько 16 000 нових випадків вовчака щороку, і за даними Фонду Вовчка Америки, до 1,5 мільйонів людей можуть жити з цим захворюванням.
Фонд заявляє, що вовчак вражає, зокрема, жінок, і найімовірніше він з’являється у віці від 15 до 44 років.
Вовчак привернув увагу громадськості в 2015 році після того, як співачка Селена Гомес оголосила, що отримала діагноз у пізньому підлітковому віці та пройшла лікування цього захворювання.
Вовчак не є заразною хворобою. Людина не може передавати його іншим способом статевим або будь-яким іншим способом.
Однак у рідкісних випадках жінки з вовчаком можуть народжувати дітей, у яких розвивається така форма вовчака. Це називається вовчак новонароджених.
Типи
Існують різні види вовчака. Ця стаття буде зосереджена в основному на системному червоному вовчаку (СЧВ), але до інших типів належать дискоїдна, індукована наркотиками та неонатальна вовчак.
Системний червоний вовчак
СЧВ - найбільш звичний тип вовчака. Це системний стан. Це означає, що він впливає на весь організм. Симптоми можуть варіюватися від легких до важких.
Він важчий за інші типи вовчака, наприклад, дискоїдний вовчак, оскільки може вражати будь-які органи чи системи органів. Це може спричинити запалення шкіри, суглобів, легенів, нирок, крові, серця або їх поєднання.
Цей стан зазвичай проходить цикли. У періоди ремісії у людини не буде симптомів. Під час спалаху захворювання активно, і з’являються симптоми.
Дискоїдна червона вовчак
При дискоїдному червоному вовчаку (ДВВ) - або шкірному вовчаку - симптоми вражають лише шкіру. На обличчі, шиї та шкірі голови з’являється висип.
Підняті ділянки можуть стати товстими і лускатими, що може призвести до утворення рубців. Висип може тривати від кількох днів до декількох років і може повторюватися.
DLE не впливає на внутрішні органи, але приблизно 10 відсотків людей з DLE продовжуватимуть розвивати СЧВ, за даними американського Фонду вовчка. Однак незрозуміло, чи були у цих осіб СЧВ і що вони лише мали клінічні ознаки на шкірі, чи є прогресування ДЛЕ або СЧВ.
Підгострий шкірний червоний вовчак
Підгострий шкірний червоний вовчак відноситься до шкірних уражень, які з’являються на частинах тіла, що знаходяться на сонці. Ураження не викликають рубців.
Індукований ліками вовчак
Приблизно у 10 відсотків людей із СЧВ симптоми виникають через реакцію на певні ліки, що відпускаються за рецептом. За даними Genetics Home Reference, близько 80 препаратів можуть спричинити стан.
Сюди входять деякі ліки, які люди використовують для лікування судом та високого кров’яного тиску. Вони також включають деякі ліки щитовидної залози, антибіотики, протигрибкові засоби та оральні контрацептивні таблетки.
Препаратами, які зазвичай асоціюються з цією формою вовчака, є:
- Гідралазин, ліки від гіпертонії
- Прокаїнамід, ліки від серцевої аритмії
- Ізоніазид, антибіотик, що використовується для лікування туберкульозу (ТБ)
Індукований наркотиками вовчак зазвичай зникає після того, як людина припиняє приймати ліки.
Вовчак новонароджених
Більшість дітей, народжених від матерів із СЧВ, здорові. Однак близько 1 відсотка жінок з аутоантитілами, що стосуються вовчака, матимуть дитину з неонатальною вовчаком.
У жінки може бути СЧВ, синдром Шегрена або відсутні взагалі симптоми захворювання.
Синдром Шегрена - ще один аутоімунний стан, який часто виникає при вовчаку. Ключові симптоми включають сухість очей і сухість у роті.
При народженні у немовлят з вовчаком у новонароджених може спостерігатися шкірний висип, проблеми з печінкою та низький рівень крові. Близько 10 відсотків з них страждають на анемію.
Ураження зазвичай проходять через кілька тижнів. Однак у деяких немовлят є вроджена серцева блокада, при якій серце не може регулювати нормальну та ритмічну насосну дію. Немовляті може знадобитися кардіостимулятор. Це може загрожувати життю.
Жінкам, які страждають на СЧВ чи іншими аутоімунними розладами, важливо перебувати під наглядом лікаря під час вагітності.
Причини
Вовчак - це аутоімунний стан, але точна причина незрозуміла.
Що йде не так?
Імунна система захищає організм і бореться з антигенами, такими як віруси, бактерії та мікроби.
Він робить це, виробляючи білки, які називаються антитілами. Білі кров’яні клітини, або В-лімфоцити, виробляють ці антитіла.
Коли людина має аутоімунний стан, такий як вовчак, імунна система не може розрізняти небажані речовини або антигени та здорову тканину.
В результаті імунна система спрямовує антитіла як проти здорової тканини, так і проти антигенів. Це спричиняє набряк, біль та пошкодження тканин.
Найбільш поширеним типом аутоантитіл, що розвивається у людей з вовчаком, є антинуклеарні антитіла (ANA). АНА реагує з частинами ядра клітини, командним центром клітини.
Ці аутоантитіла циркулюють у крові, але деякі клітини організму мають стінки, проникні настільки, що пропускають деякі аутоантитіла.
Потім аутоантитіла можуть атакувати ДНК в ядрі цих клітин. Ось чому вовчак вражає одні органи, а інші - не.
Чому імунна система не працює?
Кілька генетичних факторів, ймовірно, впливають на розвиток СЧВ.
Деякі гени в організмі допомагають імунній системі функціонувати. У людей із СЧВ зміни цих генів можуть зупинити роботу імунної системи належним чином.
Одна з можливих теорій стосується загибелі клітин, природного процесу, який відбувається, коли організм оновлює свої клітини, повідомляє Genetics Home Reference.
Деякі вчені вважають, що через генетичні фактори організм не позбавляється від загиблих клітин.
Ці мертві клітини, які залишаються, можуть виділяти речовини, які спричиняють порушення роботи імунної системи.
Фактори ризику: гормони, гени та навколишнє середовище
Вовчак може розвинутися у відповідь на ряд факторів. Вони можуть бути гормональними, генетичними, екологічними або їх комбінацією.
1) Гормони
Гормони - це хімічні речовини, які виробляє організм. Вони контролюють і регулюють діяльність певних клітин або органів.
Гормональна активність може пояснити такі фактори ризику:
Стать: Національний інститут охорони здоров’я США зазначає, що у жінок в дев’ять разів частіше буває вовчак, ніж у чоловіків.
Вік: симптоми та діагностика часто виникають у віці від 15 до 45 років, у період виношування дитини. Однак, за даними Genetics Home Reference, 20 відсотків випадків з’являються у віці після 50 років.
Оскільки 9 з 10 випадків вовчака вражають жінок, дослідники вивчили можливий зв’язок між естрогеном та вовчаком. І чоловіки, і жінки виробляють естроген, але жінки виробляють більше.
В огляді, опублікованому в 2016 році, вчені відзначили, що естроген може впливати на імунну активність та індукувати вовчакові антитіла у мишей, сприйнятливих до вовчака.
Це може пояснити, чому аутоімунні захворювання частіше вражають жінок, ніж чоловіків.
У 2010 році дослідники опублікували в журналі дослідження про спалахи, про які повідомляли самі Ревматологія встановлено, що жінки з вовчаком повідомляють про сильніший біль та втому під час менструації. Це говорить про те, що в цей час спалахи можуть бути більш імовірними.
Немає достатньо доказів, що підтверджують, що естроген викликає вовчак. Якщо існує зв'язок, лікування на основі естрогену може регулювати тяжкість вовчака. Однак необхідні додаткові дослідження, перш ніж лікарі можуть запропонувати їх як лікування.
2) Генетичні фактори
Дослідники не довели, що якийсь конкретний генетичний фактор спричиняє вовчак, хоча він частіше зустрічається у деяких сім'ях.
Генетичні фактори можуть бути причиною того, чому такі фактори ризику вовчака:
Раса: Люди будь-якого походження можуть захворіти на вовчак, але це в два-три рази частіше серед кольорових людей порівняно з білою популяцією. Це також частіше зустрічається у жінок іспаномовних, азіатських та корінних американців.
Сімейний анамнез: у людини, яка має родича першого або другого ступеня з вовчаком, буде більший ризик його розвитку.
Вчені визначили певні гени, які можуть сприяти розвитку вовчака, але недостатньо доказів, щоби вони викликали хворобу.
У дослідженнях однояйцевих близнюків у одного близнюка може розвинутися вовчак, а у іншого ні, навіть якщо вони виростають разом і мають однаковий вплив навколишнього середовища.
Якщо один із членів пари-близнюка має вовчак, то інший має 25-відсотковий шанс на розвиток захворювання, згідно з дослідженням, опублікованим у Семінари з артриту та ревматизму у 2017 році. Однояйцеві близнюки частіше хворіють на захворювання.
Вовчак може траплятися у людей без сімейної історії захворювання, але в родині можуть бути й інші аутоімунні захворювання. Приклади включають тиреоїдит, гемолітичну анемію та ідіопатичну пурпуру тромбоцитопенії.
Деякі припускають, що зміни х-хромосом можуть вплинути на ризик.
3) Навколишнє середовище
Агенти навколишнього середовища, такі як хімічні речовини або віруси, можуть сприяти запуску вовчака у людей, які вже є генетично сприйнятливими.
Можливі екологічні фактори включають:
Куріння: Зростання кількості випадків захворювання за останні десятиліття може бути пов'язано з більшим впливом тютюну.
Вплив сонячного світла: Дехто припускає, що це може бути тригером.
Ліки: близько 10 відсотків випадків можуть бути пов’язані з наркотиками, згідно з даними Genetics Home Reference
Вірусні інфекції: Вони можуть викликати симптоми у людей, схильних до СЧВ.
Вовчак не заразний, і людина не може передавати його статевим шляхом.
Мікробіота кишечника
Останнім часом вчені розглядають мікробіоти кишечника як можливий фактор розвитку вовчака.
Вчені, які опублікували дослідження в Росії Прикладна та екологічна мікробіологія у 2018 році зазначив, що специфічні зміни мікробіоти кишечника спостерігаються як у людей, так і у мишей з вовчаком.
Вони закликають до подальших досліджень у цій галузі.
Чи є діти в зоні ризику?
Вовчак рідко зустрічається у дітей віком до 15 років, якщо він не є у їх народженої матері. У цьому випадку у дитини можуть бути проблеми з серцем, печінкою або шкірою, пов’язаними з вовчаком.
Немовлята з неонатальною вовчаком можуть мати більше шансів на розвиток іншого аутоімунного захворювання в подальшому житті.
Симптоми
Симптоми вовчака виникають під час спалахів. Між спалахами люди зазвичай переживають періоди ремісії, коли симптомів буває мало або відсутні.
Вовчак має широкий спектр симптомів, включаючи:
- втома
- втрата апетиту та втрата ваги
- біль або набряки в суглобах і м’язах
- набряки на ногах або навколо очей
- набряклі залози або лімфатичні вузли
- шкірні висипання внаслідок кровотечі під шкірою
- виразки в роті
- чутливість до сонця
- лихоманка
- головний біль
- біль у грудях при глибокому вдиху
- незвичне випадання волосся
- бліді або фіолетові пальці рук або ніг від холоду або стресу (феномен Рейно)
- артрит
Вовчак по-різному впливає на людей. Симптоми можуть виникати в багатьох частинах тіла.
Вплив на інші системи організму
Вовчак також може впливати на такі системи:
Нирки: запалення нирок (нефрит) може ускладнити організм ефективно виводити відходи життєдіяльності та інші токсини. Приблизно у кожного третього з вовчаком будуть проблеми з нирками.
Легкі: у деяких людей розвивається плеврит, запалення слизової оболонки грудної порожнини, що викликає біль у грудях, особливо при диханні. Може розвинутися пневмонія.
Центральна нервова система: Вовчак іноді може впливати на мозок або центральну нервову систему. Симптоми включають головний біль, запаморочення, депресію, порушення пам’яті, проблеми із зором, судоми, інсульт або зміни в поведінці.
Кровоносні судини: може виникнути васкуліт або запалення судин. Це може вплинути на кровообіг.
Кров: Вовчак може спричинити анемію, лейкопенію (зменшення кількості лейкоцитів) або тромбоцитопенію (зменшення кількості тромбоцитів у крові, які сприяють згортанню крові).
Серце: якщо запалення вражає серце, це може призвести до міокардиту та ендокардиту. Це також може впливати на мембрану, яка оточує серце, викликаючи перикардит. Це може спричинити біль у грудях або інші симптоми. Ендокардит може пошкодити клапани серця, в результаті чого поверхня клапана потовщується і розвивається. Це може призвести до наростів, які можуть призвести до шумів у серці.
Інші ускладнення
Наявність вовчака збільшує ризик ряду проблем зі здоров’ям.
Інфекція: Інфекція стає більш імовірною, оскільки як вовчак, так і методи лікування послаблюють імунну систему. Загальні інфекції включають інфекції сечовивідних шляхів, респіраторні інфекції, дріжджові інфекції, сальмонелу, герпес та оперізуючий лишай.
Відмирання кісткової тканини: Це відбувається при низькому кровопостачанні кістки. У кістці можуть розвинутися крихітні розриви. Згодом кістка може зруйнуватися. Найчастіше вражає тазостегновий суглоб.
Ускладнення під час вагітності: у жінок з вовчаком вищий ризик втрати вагітності, передчасних пологів та гестозу, захворювання, що включає високий кров’яний тиск. Щоб зменшити ризик цих ускладнень, лікарі часто рекомендують відкладати вагітність доти, поки вовчак не буде під контролем щонайменше 6 місяців.
Відео
Наступне відео пояснює, як вовчак викликає симптоми.
Класифікація: 11 симптомів
Американський коледж ревматологів використовує стандартну схему класифікації для підтвердження діагнозу.
Якщо людина відповідає 4 з 11 критеріїв, лікар вважатиме, що у них може бути вовчак.
11 критеріїв:
- Маларний висип: висип у формі метелика з’являється на щоках і носі.
- Дискоїдна висип: розвиваються підняті червоні плями.
- Фоточутливість: шкірний висип з’являється після дії сонячного світла.
- Виразки в порожнині рота або носа: Зазвичай вони безболісні.
- Неерозивний артрит: це не руйнує кістки навколо суглобів, але спостерігається болючість, набряк або випіт у 2 або більше периферичних суглобах.
- Перикардит або плеврит: запалення вражає слизову оболонку серця (перикардит) або легені (плеврит).
- Розлад нирок: тести показують високий рівень білка або клітинних зліпків у сечі, якщо у людини є проблеми з нирками.
- Неврологічний розлад: у людини трапляються судоми, психози або проблеми з мисленням та міркуваннями.
- Гематологічний розлад (кров): присутня гемолітична анемія, з низьким рівнем лейкоцитів або низьким рівнем тромбоцитів.
- Імунологічний розлад: Тести показують, що існують антитіла до дволанцюжкової ДНК (dsDNA), антитіла до Sm або антитіла до кардіоліпіну.
- Позитивна ANA: Тест на ANA є позитивним, і людина не вживала жодних препаратів, які могли б її викликати.
Однак навіть ця система іноді пропускає ранні та легкі випадки.
Занижена діагностика може статися, оскільки ознаки та симптоми вовчака не є специфічними.
З іншого боку, деякі аналізи крові можуть призвести до надмірної діагностики, оскільки люди без вовчака можуть мати ті самі антитіла, що й ті, хто страждає цим захворюванням.
Діагностика
Діагностика може бути важкою через різноманітні симптоми, які можуть нагадувати симптоми інших захворювань.
Лікар запитає про симптоми, проведе фізичний огляд та візьме особисту та сімейну історію хвороби. Вони також розглянуть 11 згаданих вище критеріїв.
Лікар може вимагати проведення аналізів крові та інших лабораторних досліджень.
Біомаркери
Біомаркери - це антитіла, білки, генетичні та інші фактори, які можуть показати лікареві, що відбувається в організмі або як організм реагує на лікування.
Вони корисні тим, що можуть вказати, чи є у людини захворювання навіть тоді, коли відсутні симптоми.
Вовчак по-різному впливає на особин. Це ускладнює пошук надійних біомаркерів.
Однак поєднання аналізів крові та інших досліджень може допомогти лікарю підтвердити діагноз.
Аналізи крові
Аналізи крові можуть показати, чи присутні певні біомаркери, а біомаркери можуть дати інформацію про те, яке аутоімунне захворювання, якщо воно є, у людини.
1) Антинуклеарні антитіла
Близько 95 відсотків людей з вовчаком матимуть позитивний результат тесту ANA. Однак деякі люди мають позитивний тест на АНА, але у них немає вовчака. Інші тести повинні підтвердити діагноз.
2) Антифосфоліпідні антитіла
Антифосфоліпідні антитіла (АПЛ) - це тип антитіл, спрямованих проти фосфоліпідів. APL є у 50 відсотків людей з вовчаком. Люди без вовчака також можуть мати APL.
У людини з АПЛ може бути вищий ризик утворення тромбів, інсульту та легеневої гіпертензії. Також існує більший ризик ускладнень вагітності, включаючи втрату вагітності.
3) Тест на антитіла до ДНК
Близько 70 відсотків людей з вовчаком мають антитіло, відоме як анти-ДНК-антитіло. Результат, швидше за все, буде позитивним під час спалаху.
4) Анти-dsDNA антитіло
Анти-дволанцюгові антитіла до ДНК (anti-dsDNA) - це специфічний тип антитіл до ANA, який зустрічається приблизно у 30 відсотків людей з вовчаком. Менше 1 відсотка людей без вовчака мають це антитіло.
Якщо тест позитивний, це може означати, що у людини є більш серйозна форма вовчака, така як вовчаковий нефрит або вовчак нирки.
5) Анти-Смітове антитіло
Близько 20 відсотків людей з вовчаком мають антитіло до Sm, рибонуклеопротеїн, який присутній в ядрі клітини.
Він присутній у менш ніж 1 відсотка людей без вовчака, і рідко у тих, хто має інші ревматичні захворювання. З цієї причини у людини з анти-sm антитілами, ймовірно, є вовчак. Зазвичай він не присутній при вовчаку нирки.
6) Антитіло проти U1RNP
Близько 25 відсотків людей з вовчаком мають антитіла проти U1RNP, і менше 1 відсотка людей без вовчака мають їх.
Це антитіло може бути присутнім у людей, які страждають феноменом Рейно та артропатією Жакуда, деформацією кисті внаслідок артриту.
7) Анти-Ro / SSA та анти-La / SSB антитіла
Від 30 до 40 відсотків людей з вовчаком мають антитіла проти Ro / SSA та анти-La / SSB. Вони також трапляються при первинному синдромі Шегрена та у людей з вовчаком, які мають негативний аналіз на АНА.
Вони присутні в невеликій кількості приблизно у 15 відсотків людей без вовчака, і вони можуть виникати при інших ревматичних станах, таких як ревматоїдний артрит.
Якщо у матері є анти-Ro та анти-La антитіла, то є більша ймовірність того, що у дитини, яка народилася у неї, є вовчак новонароджених.
Людина з вовчаком, яка бажає завагітніти, має аналізи на ці антитіла.
8) Антигістонові антитіла
Антитіла до гістонів - це білки, які відіграють певну роль у структурі ДНК. Люди, які страждають від вовчака, спричиненого наркотиками, зазвичай їх мають, а також у людей із СЧВ. Однак вони не обов'язково підтверджують діагноз вовчака.
Тест на комплемент сироватки (крові)
Тест на доповнення сироватки крові вимірює рівень білків, які організм споживає при виникненні запалення.
Якщо у людини низький рівень комплементу, це говорить про те, що в організмі присутнє запалення і що активний ВКВ.
Аналізи сечі
Аналізи сечі можуть допомогти діагностувати та контролювати вплив вовчака на нирки.
Наявність білка, еритроцитів, лейкоцитів і клітинних зліпків може допомогти показати, наскільки добре працюють нирки.
Для деяких тестів необхідний лише один зразок. Для інших людині може знадобитися збирати зразки протягом 24 годин.
Біопсія тканин
Лікар може також вимагати біопсії, як правило, шкіри або нирок, щоб перевірити наявність пошкоджень чи запалень.
Тести зображень
Рентген та інші візуалізаційні тести можуть допомогти лікарям побачити органи, уражені вовчаком.
Моніторингові тести
Поточні тести можуть показати, як вовчак продовжує впливати на людину або наскільки добре її організм реагує на лікування.
Лікування та домашні засоби
В даний час не існує ліків від вовчака, але люди можуть впоратися зі своїми симптомами та спалахами за допомогою зміни способу життя та прийому ліків.
Лікування має на меті:
- запобігати спалахів та керувати ними
- зменшити ризик пошкодження органів
Ліки можуть допомогти:
- зменшити біль і набряклість
- регулюють діяльність імунної системи
- баланс гормонів
- зменшити або запобігти пошкодженню суглобів та органів
- управляти артеріальним тиском
- зменшити ризик зараження
- контролювати рівень холестерину
Точне лікування буде залежати від того, як вовчак впливає на людину. Без лікування можуть виникнути спалахи, які можуть мати небезпечні для життя наслідки.
Альтернативна та домашня терапія
Окрім ліків, наступне може допомогти полегшити біль або зменшити ризик спалаху:
- застосовуючи тепло і холод
- участь у релаксаційних або медитаційних заходах, включаючи йогу та тай-чи
- регулярно робити вправи, коли це можливо
- уникаючи перебування на сонці
- уникайте стресів, наскільки це можливо
Деякі люди використовують добавку гроза бога грому. Однак Національний центр додаткового та інтегративного здоров’я (NCCIH) попереджає, що це може бути отруйним. Перед використанням важливо поговорити з лікарем.
OutlookРаніше люди, у яких був діагноз вовчак, зазвичай не виживали більше 5 років.
Зараз, однак, лікування може суттєво збільшити тривалість життя людини, за даними Національного інституту здоров’я.
Ефективна терапія також дозволяє управляти вовчаком, щоб людина могла жити активним, здоровим життям.
Оскільки вчені дізнаються більше про генетику, лікарі сподіваються, що одного разу їм вдасться ідентифікувати вовчак на більш ранній стадії. Це полегшить запобігання ускладнень до їх виникнення.
Іноді люди вирішують приєднатися до клінічного випробування, оскільки це може дати доступ до нових ліків. Щоб дізнатись більше про клінічні випробування, натисніть тут.
